NMOSD: Qu’est-ce que cela signifie?
Les troubles du spectre de la neuromyélite optique (en anglais, NMOSD: Neuromyelitis optica spectrum disorders) constituent, comme la SEP, une maladie du système nerveux central. Les NMOSD touchent particulièrement la moelle épinière (neuromyélite: inflammation de la moelle épinière) et les nerfs optiques (optica). Cependant, d’autres régions du cerveau peuvent aussi être concernées, c’est pourquoi le nom a été complété par «troubles du spectre». En raison d’un dérèglement, le système immunitaire attaque les cellules corporelles du système nerveux central.
Une particularité des NMOSD est que chez la majorité des patients (env. 70-80%), on peut détecter dans le sang un anticorps spécifique principalement responsable de la maladie. Le système immunitaire déréglé produit des anticorps de type IgG qui s’attaquent à l’aquaporine 4 (AQP4). L’aquaporine 4 est une protéine qui forme un canal d’eau sur les cellules du corps, assurant ainsi l’équilibre hydrique des cellules. Elle est particulièrement présente sur certaines cellules du système nerveux central: les astrocytes. Les astrocytes remplissent de nombreuses fonctions importantes, notamment pour soutenir et nourrir les autres cellules nerveuses et maintenir la barrière hémato-encéphalique.
Si les astrocytes sont attaqués par les anticorps, puis par d’autres cellules immunitaires, ils enflent et peuvent être détruits. À la suite de ces processus inflammatoires, d’autres cellules nerveuses sont également endommagées, dont les cellules qui forment les gaines nerveuses protectrices, entrainant une démyélinisation, c’est-à-dire la destruction de ces gaines protectrices.
Chez une partie des personnes touchées, les anticorps anti-aquaporine 4 ne sont pas détectés dans le sang. Dans ce cas, il est important de vérifier quelle procédure de laboratoire a été utilisée pour l’examen (il doit s’agir de la technique de «cell-based-assay»). L’examen doit parfois être répété car le sang du patient ne présente pas toujours la même quantité d’anticorps. Néanmoins, chez certains patients, le résultat reste «anticorps négatifs» (environ 20-30%), même après des examens répétés. Chez eux, la maladie présente les mêmes symptômes que chez les «anticorps positifs».
Chez certains patients, on détecte par exemple des anticorps anti-MOG, mais chez d’autres aucun anticorps n’est détecté. Dans ce cas, il est possible que des anticorps dirigés contre d’autres structures, et qui n’ont pas encore été découverts, soient impliqués dans le développement de la maladie.